Ketogén diéta
Már Hippocrates is böjtöt javasolt epilepsziás betegei részére. A középkorban is rögzítették azt a megfigyelést, hogy az éhezés csökkentette az epilepsziás rohamok jelentkezését.
Az I. világháborúban az epilepsziás polgári lakosság körében ritkultak a rohamok a nélkülözés következtében. 1921-ben jelent meg az első orvosi természetű közlés a diétáról. Ebben már nem az éhezést hangsúlyozza a szerző (Wilder RM. The effect of ketonemia on the course of epilepsy. Mayo Clin Bull. 1921; 2:307), hanem azt a tényt, hogy szervezetünk és az agyunk is fő energiaforrásként a szénhidrátok helyett át tud állni a zsírok felhasználásra. Ezen folyamat kapcsán sejtjeink a zsírok bontásakor keletkező szabad zsírsavakból és a máj által ezekből előállított ketontestekből (béta-hidroxi-vajsav, aceto-acetát és aceton) fedezik energiaigényüket. Felismerték azt is, hogy az agyszövet is képes energiaigényének kielégítéséhez ketontesteket használni. A ketontestek nem veszélyesek a szervezetre. Ki lehet őket mutatni a vérben, a kilégzett levegőben és a vizeletben is (ezt a módját használják a diéta monitorizálására a leggyakrabban). A diétát az 1920-as évektől gyakran alkalmazták, majd az antiepileptikumok számának növekedése átmenetileg háttérbe szorította. A 1990-s évektől ismét reneszánszát éli, mivel felismerték, hogy bár az új típusú antiepileptikumok alkalmazása mellett a betegek életminősége a mellékhatások lényegesen enyhébb volta miatt nagymértékben javult, a gyógyszerek mellett is rohamozó betegek aránya továbbra is 25% körüli.
Mi is a diéta lényege?
A ketogén diéta igen magas arányban zsírt tartalmaz, valamint életkornak megfelelő mennyiségű fehérjét és nagyon kevés szénhidrátot. Kisdedkortól optimális, ha ez az arány 4:1, (Súlyarányban kifejezve 4 egység zsíradékra 1 egység fehérje+szénhidrát jut), csecsemőknél a 3:1 arány is elég lehet.
Hogyan hat a diéta?
A diéta pontos hatásmechanizmusa máig nem ismert. Részleteket viszont tudunk már. A ketogén diéta alkalmazásakor az epilepsziás betegek agyvizében megnő az egyik gátló ingerületátvivő anyag, a gamma-amino-vajsav (GABA) koncentrációja. A görcsgátló hatást részben ezzel, részben a sejtmembránok stabilizálásával magyarázzák. A diéta antiepileptikus hatása nagyon fontos. Ez azt jelenti, hogy egy adott beteg esékenységét csökkenti egy következő nem provokált epilepsziás roham iránt. Ennek okát a diéta neuroprotektív hatásával magyarázzák.
Mely betegeknél érdemes a diéta alkalmazására gondolni?
Bizonyos anyagcserezavarok esetén (pl. piruvát dehidrogenáz hiánya, a glukóz traszporter zavara és a foszfo-frukto kináz hiánya) ez az első választandó kezelési mód.
Két-három antiepileptikus gyógyszer hatástalansága esetén szintén javasolt a kipróbálás terápia rezisztens, generalizált szimptómás, vagy genetikai epilepsziákban szenvedő betegeknél (pl. Rett szindróma, Dravet szindróma, Doose szindróma, Lennox-Gastaut szindróma, West szindróma egyes eseteiben) és a súlyos epilepsziás encephalopathiák felléptekor is. Legkevésbé a rezisztens fokális rohamok esetében hatásos.
Mennyi idő szükséges a hatás megítéléshez?
Ez függ attól, hogy milyen gyorsan vezették be a diétát. Ma inkább a fokozatos bevezetést ajánljuk, ebben az esetben az első hónap végére már számolhatunk a hatásával, de három hónapig javasoljuk az alkalmazását ahhoz, hogy a teljes hatást lemérhessük.
Ha beválik, mennyi ideig kell alkalmazni?
Minimum két évig kell diétázni, majd fokozatosan lehet dietetikus segítségével a hagyományos étkezésre visszaállni.
Kinél nem szabad alkalmazni?
Abszolút ellenjavallatot csak bizonyos anyagcserezavarok képeznek, ezek: a béta oxidáció defektusa, a piruvát karboxiláz enzim hiánya, karnitin lebontás defektusa és a porfíria.
Milyen mellékhatásai vannak?
A diéta bevezetésekor átmeneti tompaság, folyadékhiány alakulhat ki. Néha leeshet a vércukor. Gyors bevezetés kapcsán hányással is számolni kell, ekkor szükség lehet vénás folyadékpótlásra is.
Tartós alkalmazás esetén székrekedés jelentkezhet és hasi görcsök is előfordulhatnak puffadás kíséretében. Vesekőképződéssel is számolni kell. Mind a magasság, mind a súlynövekedés lelassulhat.
Hány százalékban hatásos?
7-10 %-ban teljes rohammentesség érhető el. 20 %-ban 90% feletti rohamszám csökkenés tapasztalható. A betegek további 20 %-ánál pedig 50%-t meghaladó rohamszám csökkenést figyeltek meg.
Van- e más előnyös hatása?
A betegek figyelme, pszichomotoros tempója javul, nyitottabbá válhatnak. Alvásuk és alvásszerkezetük is normalizálódhat. Esetleg a kezelőorvos csökkenti az antiepileptikumok adagját vagy ezek számát.
Milyen típusai ismertek a diétának?
-
Hagyományos 4:1 arányú diéta
-
Módosított Atkins diéta
-
Paleo ketogén diéta
-
Alacsony glikémiás indexű diéta
Honnan kaphatok segítséget?
A diétát a kezelőorvos javasolja, de érdemi segítséget a gyakorlati elsajátításhoz a dietetikusok biztosítják. Ők segítenek az ételkészítés megtanulásában, ők adják tovább a betegek ízlésének formálásában megszerzett tapasztalataikat. Napjainkban már kitűnő tej alapú tápszerek is rendelkezésre állnak, amelyek a megfelelő vitaminokkal kiegészítettek és könnyítik a diéta betartását. Ezen tápszerek a megfelelő epilepszia centrumokban 100 %-os támogatással fel is írhatók, könnyítve ezzel a családok anyagi terhein.
Dr. Rosdy Beáta - gyermekneurológus, Heim Pál Gyermekkórház
Már Hippocrates is böjtöt javasolt epilepsziás betegei részére. A középkorban is rögzítették azt a megfigyelést, hogy az éhezés csökkentette az epilepsziás rohamok jelentkezését.
Az I. világháborúban az epilepsziás polgári lakosság körében ritkultak a rohamok a nélkülözés következtében. 1921-ben jelent meg az első orvosi természetű közlés a diétáról. Ebben már nem az éhezést hangsúlyozza a szerző (Wilder RM. The effect of ketonemia on the course of epilepsy. Mayo Clin Bull. 1921; 2:307), hanem azt a tényt, hogy szervezetünk és az agyunk is fő energiaforrásként a szénhidrátok helyett át tud állni a zsírok felhasználásra. Ezen folyamat kapcsán sejtjeink a zsírok bontásakor keletkező szabad zsírsavakból és a máj által ezekből előállított ketontestekből (béta-hidroxi-vajsav, aceto-acetát és aceton) fedezik energiaigényüket. Felismerték azt is, hogy az agyszövet is képes energiaigényének kielégítéséhez ketontesteket használni. A ketontestek nem veszélyesek a szervezetre. Ki lehet őket mutatni a vérben, a kilégzett levegőben és a vizeletben is (ezt a módját használják a diéta monitorizálására a leggyakrabban). A diétát az 1920-as évektől gyakran alkalmazták, majd az antiepileptikumok számának növekedése átmenetileg háttérbe szorította. A 1990-s évektől ismét reneszánszát éli, mivel felismerték, hogy bár az új típusú antiepileptikumok alkalmazása mellett a betegek életminősége a mellékhatások lényegesen enyhébb volta miatt nagymértékben javult, a gyógyszerek mellett is rohamozó betegek aránya továbbra is 25% körüli.
Mi is a diéta lényege?
A ketogén diéta igen magas arányban zsírt tartalmaz, valamint életkornak megfelelő mennyiségű fehérjét és nagyon kevés szénhidrátot. Kisdedkortól optimális, ha ez az arány 4:1, (Súlyarányban kifejezve 4 egység zsíradékra 1 egység fehérje+szénhidrát jut), csecsemőknél a 3:1 arány is elég lehet.
Hogyan hat a diéta?
A diéta pontos hatásmechanizmusa máig nem ismert. Részleteket viszont tudunk már. A ketogén diéta alkalmazásakor az epilepsziás betegek agyvizében megnő az egyik gátló ingerületátvivő anyag, a gamma-amino-vajsav (GABA) koncentrációja. A görcsgátló hatást részben ezzel, részben a sejtmembránok stabilizálásával magyarázzák. A diéta antiepileptikus hatása nagyon fontos. Ez azt jelenti, hogy egy adott beteg esékenységét csökkenti egy következő nem provokált epilepsziás roham iránt. Ennek okát a diéta neuroprotektív hatásával magyarázzák.
Mely betegeknél érdemes a diéta alkalmazására gondolni?
Bizonyos anyagcserezavarok esetén (pl. piruvát dehidrogenáz hiánya, a glukóz traszporter zavara és a foszfo-frukto kináz hiánya) ez az első választandó kezelési mód.
Két-három antiepileptikus gyógyszer hatástalansága esetén szintén javasolt a kipróbálás terápia rezisztens, generalizált szimptómás, vagy genetikai epilepsziákban szenvedő betegeknél (pl. Rett szindróma, Dravet szindróma, Doose szindróma, Lennox-Gastaut szindróma, West szindróma egyes eseteiben) és a súlyos epilepsziás encephalopathiák felléptekor is. Legkevésbé a rezisztens fokális rohamok esetében hatásos.
Mennyi idő szükséges a hatás megítéléshez?
Ez függ attól, hogy milyen gyorsan vezették be a diétát. Ma inkább a fokozatos bevezetést ajánljuk, ebben az esetben az első hónap végére már számolhatunk a hatásával, de három hónapig javasoljuk az alkalmazását ahhoz, hogy a teljes hatást lemérhessük.
Ha beválik, mennyi ideig kell alkalmazni?
Minimum két évig kell diétázni, majd fokozatosan lehet dietetikus segítségével a hagyományos étkezésre visszaállni.
Kinél nem szabad alkalmazni?
Abszolút ellenjavallatot csak bizonyos anyagcserezavarok képeznek, ezek: a béta oxidáció defektusa, a piruvát karboxiláz enzim hiánya, karnitin lebontás defektusa és a porfíria.
Milyen mellékhatásai vannak?
A diéta bevezetésekor átmeneti tompaság, folyadékhiány alakulhat ki. Néha leeshet a vércukor. Gyors bevezetés kapcsán hányással is számolni kell, ekkor szükség lehet vénás folyadékpótlásra is.
Tartós alkalmazás esetén székrekedés jelentkezhet és hasi görcsök is előfordulhatnak puffadás kíséretében. Vesekőképződéssel is számolni kell. Mind a magasság, mind a súlynövekedés lelassulhat.
Hány százalékban hatásos?
7-10 %-ban teljes rohammentesség érhető el. 20 %-ban 90% feletti rohamszám csökkenés tapasztalható. A betegek további 20 %-ánál pedig 50%-t meghaladó rohamszám csökkenést figyeltek meg.
Van- e más előnyös hatása?
A betegek figyelme, pszichomotoros tempója javul, nyitottabbá válhatnak. Alvásuk és alvásszerkezetük is normalizálódhat. Esetleg a kezelőorvos csökkenti az antiepileptikumok adagját vagy ezek számát.
Milyen típusai ismertek a diétának?
- Hagyományos 4:1 arányú diéta
- Módosított Atkins diéta
- Paleo ketogén diéta
- Alacsony glikémiás indexű diéta
Honnan kaphatok segítséget?
A diétát a kezelőorvos javasolja, de érdemi segítséget a gyakorlati elsajátításhoz a dietetikusok biztosítják. Ők segítenek az ételkészítés megtanulásában, ők adják tovább a betegek ízlésének formálásában megszerzett tapasztalataikat. Napjainkban már kitűnő tej alapú tápszerek is rendelkezésre állnak, amelyek a megfelelő vitaminokkal kiegészítettek és könnyítik a diéta betartását. Ezen tápszerek a megfelelő epilepszia centrumokban 100 %-os támogatással fel is írhatók, könnyítve ezzel a családok anyagi terhein.
Dr. Rosdy Beáta - gyermekneurológus, Heim Pál Gyermekkórház